乳児、小児および青年における腎嚢胞

内容:

医療用ビデオ: Yagoto RedCross News〈日本赤十字社名古屋第二赤十字病院〉八事日赤ふれあい祭り・看護フェスティバル2013

腎嚢胞は腎臓に形成される円形の液嚢で、通常直径は2.5 cm未満です。腎嚢胞は、人が遺伝性疾患である多発性嚢胞腎(PKD)を患っているときに発症する嚢胞とは異なります。

単純腎嚢胞

超音波検査、CT検査、MRI検査などの画像検査でしばしば検出される単純な腎嚢胞は、痛みや他の症状を引き起こすことはめったにないため、他の症状に対して行われます。リスクが年齢とともに増加するにもかかわらず、これらの単純な腎臓嚢胞の原因は不明です。小児の単純な腎嚢胞はまれです。

複雑な腎嚢胞

嚢胞は一般的に単純な液体の袋ですが、いくつかのスペースを持つことができます。これらの嚢胞は複合体と呼ばれます。 隔絶された. 隔膜 嚢胞の内壁です。たくさんか厚さがあります 隔膜 壁に囲まれている場合は、がんのリスクが低いことを示します。嚢胞が複雑な場合、医師は嚢胞が成長して癌性にならないようにするために数ヶ月後に画像検査を繰り返すことがあります。

多嚢胞性異形成腎

多嚢胞性異形成腎臓/多嚢胞性異形成腎 (MCDK)は、子宮内で腎臓が形成されたときに腎臓が正しく接合されていない場合に起こる症状です。その結果、腎臓は機能しておらず、嚢胞と瘢痕組織でいっぱいです。幸いなことに、残りの腎臓は通常すべての腎臓機能を引き継ぐことができます。 MCDKの乳児では、残りの腎臓に異常がある可能性があります。あなたの医者はこの腎臓を評価するためにもっと検査をするかもしれません。

事件: MCDKは、4,000人の赤ちゃんに1人の割合で発症します。

診断:MCDK症例の70%は、赤ちゃんが生まれる前に超音波と診断されています。

予防:赤ちゃんの発育の開始時にMCDKが発生するのを防ぐ方法はありません。また、MCDKが後で起こるのを防ぐための既知の方法はありません。

結論:MCDKを有し、他の先天性障害のない赤ちゃんは、平均余命があります。腎臓が1つだけ働いている子供たちにとって、腎臓は通常より少し大きいかもしれません。子供は腎臓が健康を維持することを保証するためにフォローアップケアが必要になります。

多発性嚢胞腎

腎嚢胞は遺伝的変異によっても引き起こされる可能性があります。これの最も一般的な形式はPKDで、嚢胞は腎臓を経時的に置換し、腎不全を引き起こす可能性があります。常染色体優性(ADPKD)と常染色体劣性(ARPKD)の2つの形態があります。

常染色体優性多発性嚢胞腎

ADPKDに関連した大きな腎嚢胞。ほとんどの罹患小児および青年は、成人するまで症状がありませんが、小児期によく見られます。

事件:ADPKDは500人に1人が発症します。通常、ADPKDの家族歴があります。 ADPKDを持つ親は、子供の50%の確率で疾患が軽減します。

症状:多くの場合、最初の兆候は高血圧、尿中の血液の存在、または背中、体の側面、または胃の中の重度もしくは痛みの感覚です。時々、最初の徴候は尿路感染症(UTI)および/または腎臓結石です。

診断:ADPKDの家族歴を持つ子供は、この疾患の初期症状を特定するために定期的な尿分析と血圧測定を実施しなければなりません。両親にADPKDがあるかどうかにかかわらず、健康な子供や青少年が腎臓の画像検査を行うことはお勧めできません。 1つの理由は、症状がなくても子供の状態に影響を与える可能性があることです。潜在的に罹患している小児および青年の日常的な遺伝子検査もまた推奨されない。注:この推奨事項はADPKDの治療の進歩とともに変化する可能性があります。

結論:現在のところ、嚢胞の形成や肥大を防ぐ治療法はありません。

常染色体劣性多発性嚢胞腎

ARPDKに関連した小さな嚢胞を伴う拡大した腎臓。時には、腎臓の形状は非常に大きくなることがありますが、赤ちゃんが深刻な呼吸器の問題を抱えて生まれるまで生き残ることができないまで、機能が不十分です。

事件:ARPKDは比較的まれであり、2万人に1人の割合で発生します。

診断:ほとんどのARPKD症例は、赤ちゃんが生まれる前に超音波と診断されています。

結論:ARPKDのほとんどの子供は高血圧と進行性腎不全を持っています。彼らは生き残るために彼らの子供時代の終わりに腎臓透析をするそして/または腎臓移植を受ける必要があります。これらの子供の多くはまた、食道出血を引き起こし、最終的に肝不全に影響を与える肝疾患を発症するでしょう。

身体活動と腎嚢胞病の子供たち

大きな嚢胞は、軽度の外傷で破裂し、尿中の血液や頻繁な重度の出血を引き起こします。あなたの小児科医は、身体活動を制限するべきかどうかを決めるのを助けます。サッカーなど、激しい運動をすると、大きな腎臓や大きな嚢胞を持つ子供の尿中の血液のエピソードが増える可能性があります。

腎嚢胞のある子供への展望

子供たちが持っている嚢胞の数は彼らの徴候と症状に影響を与えます。ほとんどの子供では、腎嚢胞は非常にゆっくりと成長し、問題を引き起こすことはありません。したがって、治療は必要ありません。

嚢胞が非常に大きくなると、これは体や胃の側面に痛みを引き起こしたり、腎臓の機能を妨げることがあります。しかし、手術が嚢胞に必要なことはめったにありません。通常、嚢胞が感染していて抗生物質にうまく反応しない、または著しい痛みを引き起こさない場合、嚢胞は除去または乾燥されます。一 腎臓専門医 小児泌尿器科医と小児泌尿器科医が協力して、腎嚢胞を除去するかどうかを決定します。

備考:嚢胞性腎疾患の小児では、手術で除去できるのは嚢胞の数だけです。手術後、小さな嚢胞は成長し続けることができます。これは、手術が最終治療ではなく、長期治療のためにさらなる治療が必要であることを意味します。

乳児、小児および青年における腎嚢胞
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