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夜間の牙と血の渇きの生き物として描かれることが多い吸血鬼の姿は単なる小説にすぎません。しかし、あなたが人を吸血鬼のように見せて振る舞わせる本当の病気があることを知っていましたか - 生きている死体のような青白い肌とできるだけ太陽を避けてください。さもなければ、激しい水ぶくれの結果として皮膚がやけどします。医学的には、この吸血鬼の病気はポルフィリン症、別名色素性乾皮症（XP）と呼ばれています。世界で100万人に1人がこの状態にあると報告されています。
ポルフィリン症とは何ですか？
ポルフィリン症は、ヘム形成プロセスが完全に機能しないときに発生する一群の症状です。ヘムはヘモグロビンの重要な部分です。ヘモグロビンは血液中の酸素運搬タンパク質と鉄の結合です。
通常の条件下では、ヘム形成は多くの種類の酵素を含む一連の化学プロセスを必要とする。必要とされる酵素のうちの1つがより少ないならば、ポルフィリンと呼ばれる化合物の蓄積のために造血酵素の不均衡があるように、このプロセスは混乱させられるでしょう。このポルフィリンの蓄積は症状を引き起こし、ポルフィリンと呼ばれます。
専門家らはポルフィリン症を、一般に遺伝し伝染性ではない稀な遺伝性疾患と呼んでいます。
この病気の原因は何ですか？
ポルフィリン症は、ヌクレオチド除去を修復する酵素変異によって特異的に引き起こされる。正常に機能しているとき、この酵素は紫外線によるダメージを受けた皮膚のDNAを修正します。突然変異はこの酵素を失敗させるので、ＤＮＡ損傷は永久的になりそして蓄積する。
メイヨークリニックからの報告は、遺伝性疾患によって引き起こされているだけでなく、以下のようないくつかの要因によっても引き起こされています。
- 日光曝露
- ホルモン薬を含む特定の薬
- たばこ
- 食事や断食をしている
- アルコール摂取
- 違法薬物の使用
- ストレスが多い
症状は何ですか？
この病気は、神経系や皮膚を攻撃することもあれば、その種類によっては両方になることもあります。それぞれのタイプの病気の症状は、重症度によってそれぞれの人によって大きく異なります。症状を引き起こさないことさえ知られている人もいます。
急性ポルフィリン症の症状
急性ポルフィリン症は一般に神経系を攻撃し、それがすぐに医学的な助けを得ないと命にかかわる可能性があります。このタイプの病気の症状は、数日から数週間で起こり、一般的にゆっくりと改善します。
急性ポルフィリン症の徴候と症状は以下のとおりです。
- 激しい腹痛
- 胸、足または背中の痛み
- 頻繁にチクチクするしびれ
- 肢体麻痺または麻痺
- 便秘または下痢
- 吐き気と嘔吐
- 尿は赤みを帯びた色または茶色です。
- 血圧が上がる
- 心臓は速く不規則に鼓動します（動悸）
- 発作
- 不安、不在、および幻覚に関連する精神的問題
皮膚ポルフィリン症の症状
この種のポルフィリン症は皮膚組織を攻撃しますが、これは一般に日光に対する過度の感受性のために引き起こされます。 室内灯など、人工光に敏感な人もいます。このため、このタイプの病気はしばしば次のような症状を示します。
- 皮膚は赤く、露出部分に水疱があります。
- 突然の突然の痛みと腫れ。
- 傷つきやすく、治癒するのに長い時間がかかる薄い肌。
- 光にさらされても、皮膚に灼熱感や痛みを感じます。
- 水疱の跡など、特定の領域の色が濃くて毛深い肌。
- 赤目を刺激し、紫外線にさらされるために視界がぼやける。
通常、症状は若年時に現れます。これは、ほんの数分の太陽にさらされた後の皮膚の水疱形成および火傷を特徴とします。しばらく日光にさらされている顔や肌はすぐに乾き、赤みを帯びた斑点が現れます。
この病気の症状が現れないようにする唯一の方法は、日光にさらされることから身体をできるだけ保護することです。
