内容:
- びまん性皮膚肥満細胞症とは何ですか？
- びまん性皮膚肥満細胞症の原因は何ですか？
- びまん性皮膚肥満細胞症の徴候と症状は何ですか？
- びまん性皮膚肥満細胞症（DCM）はどのように診断されますか？
- びまん性皮膚肥満細胞症（DCM）は治療できますか？
いくつかの種類の皮膚疾患は軽度として分類され、一般的に見られる、例えば痰、白癬、白癬。その一方で、深刻な影響を与えるが、少数の人々にしか見られないものもあります。世界に存在する１つのタイプのまれな皮膚病は、びまん性皮膚肥満細胞症、別名ＤＣＭである。この皮膚病は、オレンジ色の肌の質感とかゆみのように体全体に均一に分布している茶色がかった斑点が特徴です。原因は何ですか？
びまん性皮膚肥満細胞症とは何ですか？
びまん性皮膚肥満細胞症（ＤＣＭ）は、重症型であり、肥満細胞症として知られるよりまれな状態の皮膚疾患である。肥満細胞自体は、肥満細胞が皮膚および/または内臓に蓄積すると発生します。肥満細胞は炎症プロセスの原因となる免疫系の一部です。
びまん性皮膚肥満細胞症の原因は何ですか？
この疾患のほとんどの症例は遺伝していませんが、遺伝子変異があります。 DCMでは、ほとんどの場合、get KITの突然変異が原因です。この遺伝子は、細胞の成長や分裂など、体の細胞機能の多くを制御するのに役立つタンパク質をコードしています。寿命そして動き。このタンパク質は肥満細胞を含む数種類の細胞の発生にも重要です。
寄生虫や虫刺されを含む特定の刺激の結果として、肥満細胞はヒスタミンを含む多くの化学物質を放出します。ヒスタミンは血管を拡張させ、そして軟組織を膨張させることができます。 ＫＩＴ遺伝子における特定の変異は、過剰な肥満細胞産生を引き起こし得る。 ＤＣＭでは、肥満細胞が皮膚上に過剰に蓄積し、典型的な状態の一連の徴候および症状を引き起こす。
びまん性皮膚肥満細胞症の徴候と症状は何ですか？
皮膚肥満細胞症の徴候と症状は、疾患のサブタイプによって異なります。皮膚肥満細胞症のほとんどの形態は、皮膚の特定の領域にのみ不均一に広がる褐色の斑点です。しかし、DCMの種類は通常、皮膚の全体またはほとんどに影響します。この状態は通常乳児期、特に新生児期に発生し始めます。
びまん性皮膚肥満細胞症（DCM）を患っている人の大多数は、時々大きな水分で満たされた水疱を伴う皮膚の赤褐色斑点の症状を示します。これらの水ぶくれの特徴は、1つの領域にまとまって集まったり、まっすぐに並ぶことがあります。そして出血することができます。水疱は主に足や手や頭皮に見られます。
これらの水ぶくれは、子供が3〜5歳になるとすぐに自然に治癒して消えることができますが、生涯にわたって残る茶色の斑点はありません（引き金を引くと沈むことがあります）。時間が経つにつれて、肌の上のこれらの茶色の斑点はケーキ生地に似た質感と色を肥厚させ、そして発達させることができます。時々、厚い皮の点はオレンジの皮のような粗くそして多孔質の質を有することができます。
びまん性皮膚肥満細胞症（DCM）に起因する可能性がある他の症状には、発赤、低血圧、重度のアナフィラキシーショック、肝腫大、下痢、腸管出血などがあります。
びまん性皮膚肥満細胞症（DCM）はどのように診断されますか？
そのＤＣＭサブタイプを含む皮膚肥満細胞症は、医師が患者の体の皮膚病変が赤く、かゆみ、そして軽くこすっても水疱になっていると疑われるときに健康診断で診断することができます。時々皮膚生検は、肥満細胞の数を確保することによって、診断を正式にするために行うことができます。
残念なことに、皮膚肥満細胞症と全身性肥満細胞症を区別するのは難しいことがあります。したがって、全身性疾患のリスクをさらに調査するために追加の検査を命じることができます。骨髄生検および特殊な血液検査は、皮膚肥満細胞症の成人に推奨されます。これらの症状は、引き続きDCMの危険性が高いからです。血液検査で異常な結果が示されない限り、冒された子供は通常骨髄生検を受けません。
びまん性皮膚肥満細胞症（DCM）は治療できますか？
びまん性皮膚肥満細胞症（DCM）は生涯にわたる症状です。これまで皮膚肥満細胞症に対する解毒剤はありませんでしたが、症状を制御するために利用できる多くの治療法があります。
一般に、この状態にある人々は、可能であれば、症状を引き起こしたり悪化させたりする可能性のあるさまざまなことを避けることが求められます。肥満細胞の分解を引き起こす要因（NSAID薬、物理的刺激、感情的ストレス、昆虫毒、および特定の食品）は避けるべきです。
経口抗ヒスタミン薬や局所ステロイドなどの特定の薬は、びまん性皮膚肥満細胞症（DCM）の症状を緩和するために処方されることがよくあります。この病気の成人は、UVAレーザーによる光化学療法を受けることもできます。これは、かゆみを減らし、皮膚の外観を改善するのに役立ちます。しかし、この状態は最後の治療後6〜12ヶ月以内に再発する可能性があります。
アナフィラキシーショックの危険にさらされている人々および/またはそれらに最も近い人々は、これらの生命を脅かす反応をどのように認識し治療するかについて訓練されなければならず、そしていつでもエピネフリン注射を受けなければならない。
