内容:
- 医療用ビデオ: 小児難病9 53骨髄線維症の症状・治療について
- 骨髄線維症とは何ですか？
- 骨髄線維症と他の血球形成障害との違い
- 骨髄線維症の人が経験する症状
- 骨髄線維症の原因は何ですか？
- 骨髄線維症を発症するリスクがあるのは誰ですか？
医療用ビデオ: 小児難病9 53骨髄線維症の症状・治療について
体は血球を生産するいくつかの方法を持っています、そのうちの1つは骨髄組織を使うことです。これらの骨のいくつかに見られる組織は、他のいくつかの臓器に加えて最大の血球を産生する場所です。骨髄組織が破壊された場合、深刻な健康上の問題が発生します、その一つは骨髄線維症です。
骨髄線維症とは何ですか？
骨髄線維症は疾患です、またはそれはまた炎症や形成によって引き起こされる血液癌として分類することができます 線維症 骨髄組織の中に（瘢痕組織）、血球が異常になる原因となります。人がこの障害を経験すると、その状態は治癒することができず、骨髄線維症の人は特別な治療を必要とするでしょう。
この骨髄異常は、炎症のために骨髄組織の大部分が瘢痕組織と置換される原因となります。それが必要とするさまざまな血球を作り出すことができないので長い時間でそれは骨髄を機能不全にさせるでしょう。
骨髄線維症によって引き起こされる主な影響は、体内の赤血球（赤血球）、白血球（白血球）および血小板（血小板）の減少です。これはリンパおよび肝臓のような他の造血器官がそれをバランスさせるために非常に懸命に働くようにする。
骨髄線維症と他の血球形成障害との違い
骨髄線維症に加えて、白血病および真性赤血球増加症を含む骨髄機能を含む血球形成のいくつかの障害があります。
骨髄線維症とは異なり、白血病は骨髄に損傷を与える血液癌です。白血病は、正常な血球とともに脊髄によって生じる異常を伴う血球の存在から始まります。時間が経つにつれて、白血病の血球は骨髄を傷つけ、その結果正常な血球形成を抑制します。骨髄線維症と白血病はどちらも、血球の不足とほぼ同じ治療による症状を引き起こします。
骨髄線維症が体に血球を欠くようにさせるとき、真性赤血球増加症の障害は脊髄に非常に大きな血球を生産させる。この状態は体に赤血球を過負荷にさせますが、過剰な白血球と血小板を引き起こして血流の混乱を引き起こす可能性があります。大きな違いはありますが、どちらも骨髄の遺伝的要因によって引き起こされます。
骨髄線維症の人が経験する症状
各血球は特定の機能を持っているので、3つのうちの1つが欠如するとそれ自身の症状が起こります。
- 赤血球が不足しているため - 血流中の酸素輸送の低下を引き起こし、それが貧血、脱力感、呼吸困難、疲労感およびめまいを引き起こします。患者はまた骨の痛みを感じるかもしれません。
- 白血球の不足による - 免疫力の低下は、体がより病気にかかりやすいように経験されるかもしれない主なものです。
- 血小板欠乏症の結果として - 血小板の欠乏は硬い血液を凝固させるので、身体は開放創を治癒することがより困難になります。
骨髄は肝臓、脾臓、そして肺やリンパ節などのさらなる血液産生器官の問題を経験するので、血液を産生するためのより多くの仕事を経験します。この状態はもちろん臓器、特にリンパ臓器の肥大を引き起こす可能性があるため、身体にとって危険です。これが起こると、それは特に腹部の内側からの痛みを引き起こすでしょう。
患者が経験することができる多くの症状がありますが、骨髄線維症の患者が経験する干渉がないのでそれは偽装することができます。診断は通常の血液検査でよく見られます。しかし、骨髄線維症の人は貧血や疲労、または知られていない衰弱を経験する可能性が非常に高いです。その他の症状としては、発熱、体重減少、かゆみ、夜間の発汗などがあります。
骨髄線維症の原因は何ですか？
遺伝的異常は、炎症性疾患と骨髄の異常な瘢痕組織の成長を引き起こす主なものです。 JAK2、CALRおよびMIを含むこの状態を引き起こすことができる3つの遺伝子突然変異があります。これら3つの遺伝暗号は、年齢とともに変化したり変異したりすることがあります。したがって、これは両親からは受け継がれず、患者は自分の子供の状態を悪化させることはありません。
骨髄線維症を発症するリスクがあるのは誰ですか？
基本的には、すべての善良な人々がこれを経験することができます、異常はあらゆる年齢で始まりそして起こることができますが、高齢者にしばしば見られます。骨髄線維症は初めて（原発性）発症する可能性があります。なぜなら、遺伝的変異または白血病などの他の血液癌の状態から引き起こされるものは、この疾患を経験する人のリスクを高めるからです。強力な放射性物質および化学物質への暴露 ベンゼン そして トルエン 骨髄線維症の原因の遺伝的変異も引き起こす可能性があります。
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