アルファ-1抗トリプシン欠乏症、派生性肝疾患について知る

内容:

あなたの医者はあなたが抗トリプシンアルファ-1欠損症を持っているかもしれないとあなたに言いますか?混乱させるかもしれません。これはまれな病気ですが、肝臓病を引き起こす可能性があるこの状態を持っている人がいます。 Alpha-1抗トリプシン欠乏症に関するより多くの情報を提供することによってあなたに通知します。

アルファ1抗トリプシン欠乏症とは何ですか?

抗トリプシンアルファ-1欠損症は肝疾患を引き起こす可能性がある先天性疾患です。これはあなたの体が肝臓を損傷から保護するのに十分なアルファ-1アンチトリプシン、肝臓で見つけられる重要なタンパク質を生産することができないことを示します。 Alpha-1アンチトリプシン欠乏症のすべての人が肝疾患を持つわけではありませんが、損傷の兆候について肝臓の状態を定期的に監視することが重要です。手遅れになる直前に心臓を治療するには早期発見が必要です。

アルファ-1アンチトリプシンは肺にも見られます。アルファ-1抗トリプシン欠乏症を持つ人の中には、肺疾患を発症する危険性があるものもあります。不安がある場合は医師に相談してください。

抗トリプシンα-1欠乏症の原因は何ですか?

アンチトリプシンアルファ-1欠損症は先天性疾患です。つまり、あなたはタンパク質の生産を担う変異遺伝子、アルファ-1アンチトリプシンで生まれています。

通常、アルファ1アンチトリプシンは、好中球エラスターゼと呼ばれる強力な酵素から肝臓を保護します。この酵素はあなたが攻撃を受けていると感じるときあなたの肝臓を攻撃するために体の免疫システムによって作り出されます。これは、タバコの煙、化学薬品、その他の毒物にさらされているときに起こります。十分なアルファ-1抗トリプシンがない場合、好中球エラスターゼの蓄積があり、それが肝障害を引き起こす可能性があります。肺でも同様のことが起こります。

抗トリプシンα-1欠乏症の徴候と症状は何ですか?

Alpha-1抗トリプシン欠乏症かどうかを知るのは難しいかもしれません。これはあなたを助けることができるいくつかの一般的な徴候や症状です。

  • あなたは、穏やかな活動の後に息切れを感じるかもしれず、初期の期間の運動能力と喘鳴能力を減少させます。
  • あなたが誤ってあなたの体重を失うか、立っているときに再発性の呼吸器感染症、疲労、および急速な鼓動を引き起こす可能性があります。
  • あなたが抗トリプシンアルファ-1を持っているならば、肺気腫は通常あなたの体の中に発達します、肺の小さな気嚢の損傷によって引き起こされる肺疾患。気腫の特徴には、呼吸困難、咳、および バレル型チェスト.
  • 肝硬変などの肝疾患があるかもしれません。あなたの子供が抗トリプシンアルファ-1を持っている場合、彼は肌や目の黄疸の影響を受けやすいです。肝硬変があると足が腫れます。さらに、肝細胞癌と呼ばれる種類の癌を発症するリスクもあります。
  • まれに、アルファ-1アンチトリプシンを持つ人々は、脂肪織炎と呼ばれる皮膚の病気を発症します。脂肪織炎は重症度が異なり、あらゆる年齢で発生する可能性があります。

私の医者はアルファ-1アンチトリプシンをどのように診断しますか?

正しい診断を下すために、医師は一連の血液検査を行います。このテストは、低レベルのアルファ1抗トリプシンと肝臓酵素の増加を示すことができます。血液検査に加えて、あなたの医者は超音波画像診断や特別なX線技術を使った検査のような他の診断検査を要求するかもしれません。最後に、肝臓生検はあなたの肝臓への損傷をチェックするために行うことができます。

Alpha-1抗トリプシンはどのように治療しますか?

アルファ-1アンチトリプシンを治療するには、不足しているタンパク質を交換する必要があります。タンパク質は通常、毎週血管を通して投与されます。ほとんどの場合、それは医院または病院で行われます。しかし、これは肝臓や肺へのより多くの損傷を防ぐために少しだけ効果的です。他の併用療法が必要かもしれません。

あなたが喫煙したら、あなたはやめなければなりません。気腫や肝硬変には他の治療法も使用されています。

アルファ-1抗トリプシンの合併症は何ですか?

あなたがアルファ1抗トリプシンを持っているならば、あなたが知るべきであるいくつかの合併症があります。これらの合併症はあなたの肝臓や肺に影響を与えます。

  • 気管支拡張症、肺の気道を損傷し、感染の危険性がある状態
  • 肝不全を引き起こす可能性がある肝組織からの肝硬変または瘢痕組織
  • 肺気腫、肺の気嚢を損傷する状態
  • 肝がん

あなたの状態が悪化するのを防ぎ、合併症のリスクを管理する方法について話し合うためにあなたの医者に相談してください。

アルファ-1抗トリプシン欠乏症、派生性肝疾患について知る
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